原發(fā)性鼻咽甲狀腺樣低級別乳頭狀腺癌（thyroid-like low-grade papillary adennocarcinoma，TL-LGNPPA）是一種罕見的鼻咽原發(fā)腺癌，目前國內(nèi)外文獻(xiàn)僅見20余例報道。世界衛(wèi)生組織將其定義為呈葉狀乳頭狀和腺樣結(jié)構(gòu)以外生性生長為特征的低級別腺癌，病理形態(tài)學(xué)特征易與轉(zhuǎn)移性或異位發(fā)生乳頭狀腺癌及其他涎腺來源的惡性腫瘤相混淆，給臨床診治帶來困惑。

　　患者為老年男性，鼻內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)：鼻咽右側(cè)壁見囊腫樣新生物，予鉗取過程中見透明囊液溢出，鼻咽頂見新生物隆起，表面欠光滑。病理大體：長徑約0.5cm，灰白組織1塊。病理診斷：（鼻咽頂部）結(jié)合形態(tài)及免疫組化結(jié)果，病變符合原發(fā)性鼻咽甲狀腺樣低級別乳頭狀腺癌。免疫組化結(jié)果：Ki-67+，約1%、CK+、EMA+、TTF-1+、TPO-、CK19+、原位雜交：EBER-

TL-LGNPPA首選手術(shù)切除，因腫瘤生長緩慢，如切除不徹底，有可能復(fù)發(fā)，但無潛在轉(zhuǎn)移性。TL-LGNPPA是一個發(fā)病年齡廣泛、預(yù)后極好的罕見惡性腫瘤。在臨床病理診斷中，病理醫(yī)生應(yīng)充分認(rèn)識到TL-LGNPPA發(fā)病的可能性，重視TL-LGNPPA的病理診斷，以有助于臨床治療及預(yù)后的判定。